影视台词 > 影评 > ：《加布里埃尔》威廉姆氏综合征是由微语录网(www.5yulu.com)为您精心收集，如果觉得好，请把这篇文章复制到您的博客或告诉您的朋友，以下是《加布里埃尔》威廉姆氏综合征的正文：

　　一小时的电影，另外介绍一下威廉姆氏综合征 (William's Syndrom, 以下简称 WS)。
　　
　　1. WS 是不是弱智
　　WS 的智力水平从重度弱智到完全正常都有，WS 患者在早期一般有发育迟缓。更像自闭症、ADHD 之类的，你需要正确地方式跟 WS 患者交流。很多病只是跟正常人不一样 (wired differently)，表现得怪被认为弱智怪胎，但人家 brain function 可能比我们强很多。比如有的 WS 患者有非常强的语言能力，学新语言只要跟说那个语言的人聊着，几天就会说了，随便就会个七八门口语。有人非常会讲故事。有人乐感非常好。等等。
　　
　　片中女主生活难以自理。有不少 WS 患者是完全可以自理的 (这需要病轻或且早确诊，医生能给正确的引导，家庭氛围好)。WS 确诊晚，家人没能以更好的方式对待孩子，社会压力都可能造成比较严重的不能自理。比方说患有 WS 的小孩子可能对噪音极为敏感，他们的一些类似自闭症或 ADHD 的行为表现可能跟房间里的某些一般人完全不会注意到的底噪有直接关系。但是不知道的家长就会觉得自己的孩子怎么这么不对劲，非常被动。
　　
　　WS 不宜独居有很多方面的原因，精神方面部分人有强迫症，anxiety 或听觉过敏等精神状况，身体方面比如维生素 D 敏感血钙不稳定，牛奶等食物不可以乱喝，癫痫，糖尿病。美国一般有一些特殊学校或夏令营之类的，跟片中差不多，教音乐啊啥的。一般 WS 患者之间交流是没啥障碍的，孩子多参加这类活动有益于身心。
　　
　　音乐是很神奇的东西，比如 Tourette综合征 (一种进行性的目前没有疗法的神经障碍) 患者的 vocal tics 和 coprolalia 在唱歌时症状就可以缓解。
　　
　　2. 法国人的浪漫
　　我知道女主有特殊面容，有 chubby ankles，但这不妨碍她很美。法国人的一种特别的美。她的裙子都很美。穿着衬衫和很薄的开衫坐公车宠物店找男友，卷发尤其美。经常觉着法国女性真是太出众了，气质非凡，经常觉着某某女演员好贵气...恩 法国人，生来的自由。
　　
　　3. 家庭的氛围
　　片中女主和男主的家庭完全是两个氛围。男主的妈也不能说是坏，就像很多同性恋的妈，或者很多豪门的妈，从外人角度评论在各种事情的处理上是借着社会常理、真主、家族的名义刚愎自私的。
　　另外心里很在意我生了个这样的孩子婆婆怎么看，邻人怎么看，社会怎么看真是悲剧。。。。。。有 such a kid is so embarrassing 的念头也很可悲。
　　孩子正常没教养才丢人呢好吗....
　　
　　4. 内些个 campaign 们有什么用
　　普及罕见病是很重要的，一方面罕见病很缺人力，没有对策的病太多了。参见 progeria，Sam 爸妈都从医真是不幸中的幸运。另一方面从 palliative 的角度，上次看一个英国关注共济失调的 poster campaign*(链接见后)，一个患者说她想如果以后有人问她怎么了她只需要说共济失调，而不用再进行一坨 tiring 的解释被问东问西就好了。
　　
　　附上本片原声 itunes ：
　　https://itunes.apple.com/ca/album/gabrielle-bande-originale/id731667386
　　
　　Ataxia UK's hard-hitting new poster campaign
　　http://www.creativereview.co.uk/cr-blog/2014/april/ataxia-uk-campaign
　　
　　
　　
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　　Notes
　　
　　William Sx 典型精灵样面容，演员 Gabrielle 患有 William Sx，说女主吓人的同学不太厚道啊...
　　常由 7 号染色体上 26-28 个左右基因的 deletion。一般突发，一家一般只有一个。发病率比较高，1万~2万个新生儿患病。
　　
　　williams sx (ch7, Δ26-28)
　　elfin facial feature
　　happy demeanor, Low Maintenance,
　　sweetest, gentle
　　developmental delay
　　strong language skills
　　supravalvular AS
　　OCD, anxiety
　　hypersensitive to VD, transient hypercalcemia (watch out Vd, Ca++)
　　joint laxity, low muscle tone
　　
　　
　　跟舍友聊这个时候她顺便扒了一下百度发现 WS 在中国算残疾父母可以要二胎，天涯上有 WS 患儿的妈妈给孩子求同为 WS 的小伙伴的。
　　
　　
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　　Reference
　　本片
　　wiki
　　medscape
　　youtube xxxx
　　
　　
　　有错欢迎指出
作者pppzzzz

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